Tumores Medulares

Um tumor medular é uma massa de tecido anormal na medula espinhal, nos arredores e/ou na coluna vertebral. Essas células crescem e se multiplicam descontroladamente, aparentemente não verificadas pelos mecanismos que controlam as células normais. Os tumores medulares podem ser benignos (não-cancerígenos) ou malignos (cancerígenos). Os tumores primários se originam na coluna ou medula espinhal, e os tumores metastáticos ou secundários resultam do espalhamento do câncer de outro local para a coluna.

Os tumores medulares podem ser classificados segundo a região da coluna na que eles aparecem. Estas áreas básicas são cervical, torácica, lombar e sacra. Adicionalmente, são classificadas segundo sua localização na medula em três grandes grupos: intradural-extramedular, intramedular e extradural.

Intradural-extramedular

O mais comum deste tipo de tumores se desenvolve na membrana aracnoide na medula espinhal (meningiomas), nas raízes nervosas que se estendem para fora da medula espinhal (schwannomas e neurofibromas) ou na base da medula espinhal (ependimomas filum terminale). Embora os meningiomas são comumente benignos, podem ser difíceis de retirar e podem reaparecer. Os tumores nas raízes nervosas também são geralmente benignos, embora os neurofibromas podem se tornar malignos com o tempo. Os ependimomas na extremidade da medula espinhal podem ser grandes, e a natureza delicada das estruturas neurais finas nessa área podem complicar o tratamento.

Intramedulares: Estes tumores crescem dentro da medula espinhal, mais frequentemente aparecendo na região cervical (pescoço). Tipicamente provêm das células gliais ou ependimais que se encontram no interstício da medula espinhal. Os astrocitomas e os ependimomas são os dois tipos mais comuns. São normalmente benignos, mas podem ser difíceis de remover.

Os lipomas intramedulares são tumores congênitos raros mais comumente localizados na medula espinhal na região torácica.

Extradural: Estas lesões são tipicamente atribuídas a câncer metastáticos ou schwannomas oriundas das células que cobrem as raízes nervosas. Ocasionalmente, um tumor extradural se estende através do forame intervertebral, situado parcialmente dentro e parcialmente fora do canal espinhal.

Tumores medulares metastáticos

A coluna vertebral é o local mais comum para metástase óssea. Estimativas indicam que entre 30% e 70% dos pacientes com câncer sofrem de propagação do câncer para a coluna.

Os cânceres primários mais comuns que se propagam para a coluna são os de pulmão, mama e próstata. O câncer de pulmão é o mais comum de se propagar para o osso em homens, e o de mama em mulheres. Outros tipos de câncer que se espalham para a coluna incluem mieloma múltiplo, linfoma, melanoma e sarcoma, assim como cânceres do trato gastrointestinal, rins e tireoide.  Um diagnóstico rápido e a identificação da malignidade é crucial para o tratamento.

Diversos fatores podem afetar o resultado, incluindo a natureza do câncer primário, o número de lesões, a presença de metástases distantes não-esqueléticas e a presença e/ou gravidade da compressão da medula espinhal.

Tumores medulares pediátricos

Os tumores medulares primários são raros em crianças e representam um desafio para o tratamento, sua incidência e o resultado variam de acordo com o sub-tipo. A lista, que pode ser ampla, inclui:

  • Osteoma osteóide;

  • Osteoblastoma;

  • Osteocondroma;

  • Osteosarcoma;

  • Sarcoma de Ewing;

  • Granuloma eosinofílico;

  • Cisto ósseo aneurismático;

  • Cordoma;

  • Condrosarcoma mesenquimal;

  • Tumor ósseo de células gigantes;

  • Displasia fibrosa;

  • Fibroma;

  • Angiosarcoma; e

  • Hemangioma.

 

Diferente dos adultos, as crianças ainda não alcançaram a maturidade óssea, que deve ser considerado pelos médicos na hora de determinar o tratamento. Outros fatores a serem considerados são a estabilidade colunar, intervenções cirúrgicas vs não-cirúrgicas e a preservação das funções neurológicas.

Incidência e Predominância

Os tumores intracranianos (cérebro) são os responsáveis pelo 85 a 90% dos tumores do sistema nervoso central (SNC) primários. Os tumores primários que provêm da medula espinhal, raízes nervosas espinhais e dura-máter são raros quando comparados com os tumores do SNC que surgem no cérebro. A predominância geral é estimada em um tumor a cada 4 lesões intracranianas. Cerca de 10.000 americanos desenvolvem um tumor medular metastático ou primário a cada ano.

Os tumores intramedulares são raros, e são responsáveis por apenas 5 a 10% de todos os tumores medulares. Tumores benignos tais como meningiomas e neurofibromas são responsáveis por 55 a 65% de todos os tumores medulares primários. Os meningiomas são mais frequentes entre mulheres com idades entre 40 e 70 anos. Os tumores medulares metastáticos são o tipo de lesão maligna na coluna mais comum, representando cerca de 70% de todos os tumores medulares.

Causas

A causa da maioria dos tumores medulares primários é desconhecida. Alguns deles podem ser atribuídos à exposição a agentes causadores do câncer. Linfomas na medula espinhal, que é um câncer que afeta os linfócitos (um tipo de célula do sistema imunológico), são mais comuns em pessoas com sistemas imunológicos comprometidos. Parece haver uma incidência de tumores medulares em famílias particulares, portanto há provavelmente um componente genético.

Em um pequeno número de casos, os tumores primários podem resultar da presença destas duas doenças genéticas:

Neurofibromatose 2: Neste distúrbio hereditário, os tumores benignos podem se desenvolver na camada aracnoide na medula espinhal ou nas células gliais de suporte. Contudo, os tumores mais comuns associados a este distúrbio, afetam os nervos relacionados à audição e podem inevitavelmente levar à perda da audição em um ou nos dois ouvidos.

Síndrome de Von Hippel-Lindau: Este distúrbio raro, que afeta diversos sistemas, está associado a tumores benignos nos vasos sanguíneos (hemangioblastomas) no cérebro, retina e medula espinhal, e a outros tipos de tumores nos rins ou nas glândulas adrenais ou suprarrenais.

Sintomas

A dor nas costas não-mecânica, especialmente no meio ou na parte inferior das costas, é o sintoma mais frequente de tumores medulares, sejam benignos ou malignos. Esta dor nas costas não é especificamente atribuída a alguma lesão, estresse ou atividade física. Contudo, a dor pode aumentar com a atividade e normalmente é pior à noite.

 

A dor pode se espalhar além das costas para o quadril, pernas, pés ou braços e pode piorar com o tempo – inclusive quando tratado por métodos conservativos não-cirúrgicos que normalmente ajudam a aliviar a dor nas costas resultantes de causas mecânicas. Dependendo da localização e do tipo do tumor, outros sinais e sintomas podem se desenvolver, especialmente quando um tumor maligno cresce e comprime a medula espinhal, as raízes nervosas, vasos sanguíneos ou os ossos da coluna. A invasão da medula espinhal pelo tumor pode ser uma ameaça à vida.

Sintomas adicionais podem incluir:

  • Perda da sensação ou enfraquecimento dos músculos das pernas, braços ou peito;

  • Dificuldade para andar, que pode ocasionar quedas;

  • Diminuição da sensação a dor, calor e frio;

  • Perda das funções da bexiga e do intestino;

  • Paralisia que pode ocorrer em grau variável e em diferentes partes do corpo, dependendo de quais nervos estão comprimidos; e

  • Escoliose ou outras deformidades da coluna resultantes de um tumor grande porém benigno.

 

Diagnóstico

Um exame médico completo com ênfase na dor nas costas e déficits neurológicos é o primeiro passo para diagnosticar um tumor medular. Alguns exames radiológicos são necessários para um diagnóstico preciso e positivo.

  • Raios-X: Aplicação de radiação para produzir um filme ou imagem de uma parte do corpo, pode mostrar as estruturas das vértebras e o contorno das articulações. Os raios-X da coluna são usados para procurar outras causas de dor, tais como tumores, infecções, fraturas, etc. Os raios-X não são muito confiáveis para diagnosticar tumores.

  • Tomografia Computadorizada (TC): Imagem por diagnóstico criada após a leitura de múltiplos raios-X por computador, uma TC pode mostrar a forma e o tamanho do canal espinhal, seu conteúdo e as estruturas circundantes. Também é uma forma boa de visualizar estruturas ósseas.

  • Imagem por Ressonância Magnética (IRM): Exame diagnóstico que produz imagens tridimensionais das estruturas ósseas usando ímãs potentes e tecnologia computadorizada. Uma IRM pode mostrar a medula espinhal, as raízes nervosas e as áreas circundantes, assim como alargamentos, degeneração e tumores.

 

Após a confirmação radiológica do tumor, a única forma de determinar se o tumor é maligno ou benigno é examinar uma amostra pequena de tecido (extraído através de um procedimento de biopsia) sob o microscópio. Se o tumor for maligno, uma biopsia também ajuda a determinar o tipo de câncer, o que subsequentemente determina as opções de tratamento.

Determinar o estágio do câncer classifica as neoplasmas (tecido anormal) de acordo com o tamanho do tumor, avaliando o tecido macio ósseo e o comprometimento do canal espinhal. Um médico pode solicitar um exame do corpo usando tecnologia nuclear, assim como uma TC dos pulmões e abdômen para determinar o estágio. Para confirmar o diagnóstico, um médico compara os resultados de exames de laboratório e os resultados dos exames mencionados com os sintomas do paciente.

Decisões para o tratamento

A decisão do tratamento é normalmente uma missão interdisciplinar, incluindo cirurgiões especialistas da coluna, oncologistas, oncologistas radiologistas e outros especialistas. A escolha dos tratamentos, incluindo as opções cirúrgicas e não-cirúrgicas, é feita considerando diversos aspectos do estado de saúde geral do paciente e os objetivos do atendimento.

Tratamento não-cirúrgico

As opções de tratamento não-cirúrgico incluem observação, quimioterapia e radioterapia. Os tumores que são assintomáticos, ou levemente sintomáticos e não parecem mudar ou progredir podem ser mantidos em observação e monitorados com IRM regulares. Alguns tumores respondem bem à quimioterapia e outros à radioterapia. No entanto, há tipos específicos de tumores metastáticos que são inerentemente radio resistentes (eles são do trato gastrointestinal e rins), e nesses casos, a cirurgia pode ser a única opção de tratamento viável.

 

Cirurgia

As indicações para a cirurgia variam dependendo do tipo de tumor. Os tumores medulares primários podem ser removidos completamente por ressecção em bloco para uma possível cura. Em pacientes com tumores metastáticos, o tratamento é primariamente paliativo, com o objetivo de restaurar ou preservar as funções neurológicas, estabilizar a coluna e aliviar a dor.

 

Geralmente, a cirurgia é considerada como uma opção apenas para pacientes com metástase quando a expectativa de vida é de 12 semanas ou mais, e o tumor é resistente à radioterapia ou quimioterapia. As indicações para a cirurgia incluem dor intratável, compressão da medula espinhal e a necessidade de estabilização das fraturas patológicas iminentes.

Para os casos em que a ressecção é possível, uma embolização pré-operatória pode ser usada para permitir uma ressecção mais fácil. Este procedimento envolve a inserção de um cateter ou tubo através de uma artéria na virilha. O cateter é guiado através dos vasos sanguíneos para o local do tumor, onde é liberado um agente embólico líquido semelhante à cola que bloqueia os vasos que alimentam o tumor. Quando estes vasos são bloqueados, o sangramento pode normalmente ser controlado melhor durante a cirurgia, diminuindo os riscos cirúrgicos.

A abordagem posterior (pelas costas) permite a identificação da dura-máter e a exposição das raízes nervosas. Vários níveis podem ser descomprimidos simultaneamente, e uma fixação segmental multinível pode ser realizada. A abordagem anterior (pela frente) é excelente para os tumores na parte frontal da coluna e para defeitos efetivamente reconstruídos causados pela remoção de corpos vertebrais. Esta abordagem também permite a localização de equipamentos de fixação de segmento curto.

 

Os tumores medulares torácicos e lombares que afetam a coluna vertebral anterior e posterior podem ser um desafio para o completo tratamento da lesão. Não raramente, uma abordagem posterior (traseira) seguido de uma abordagem anterior em um estágio separado tem sido usado cirurgicamente para tratar estas lesões complexas.

 

Recuperação

A permanência típica no hospital após a cirurgia para a remoção de um tumor medular varia de 2 a 14 dias, dependendo do caso. Um período requerido para uma reabilitação física após a cirurgia pode incluir uma permanência em um hospital de reabilitação por um período de tempo. Em outros casos, a fisioterapia pode tomar lugar em um ambulatório ou em casa. O tempo de recuperação total após a cirurgia pode variar de três meses até um ano, dependendo da complexidade da cirurgia e do estado de saúde geral do paciente.

Resultado

O resultado depende em grande parte da idade e estado de saúde geral do paciente e se o tumor é benigno ou maligno, primário ou metastático. No caso de um tumor primário, o objetivo é remover o tumor completamente, conduzindo da melhor forma à potencial cura da malignidade. No caso de tumores metastáticos, o objetivo é quase sempre paliativo, com o fim de fornecer ao paciente uma qualidade de vida melhorada e possivelmente prolongar a expectativa de vida.

Fonte: American Association Neurological Surgeons - www.aans.org

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