Espinha Bífida

 

A espinha bífida é o defeito de nascença mais comum, permanentemente incapacitante. Afeta cerca de um a cada 1.400 a 1.500 recém-nascidos nos Estados Unidos. A Associação de Espinha Bífida estima de forma conservativa que há 70.000 pessoas vivendo nos Estados Unidos com esta condição. A predominância parece ter diminuído recentemente devido, em parte, às medidas preventivas seguidas por mulheres grávidas antes e durante a gravidez, assim como os exames pré-natais.

A espinha bífida ocorre entre a terceira e a

quarta semana de gravidez, quando um

pedaço da medula espinhal do feto falha em

se fechar apropriadamente. Como resultado,

a criança nasce com uma parte da medula

espinhal exposta nas costas. Embora os

cientistas acreditem que fatores genéticos e

ambientais possam agir em conjunto para

causar a espinha bífida, 95% dos bebês com

espinha bífida nascem de pais que não tem

histórico familiar. As mulheres com certos

problemas de saúde crónicos, incluindo

diabetes e distúrbios de convulsões

(tratados com alguns medicamentos

anticonvulsivantes), tem um risco

incrementado (aproximadamente 1/100) de

ter um bebê com espinha bífida.

Tipos de Espinha Bífida

Existem três tipos de espinha bífida:

Oculta, ou espinha bífida escondida, na qual a medula espinhal e os nervos são normais e não há nenhuma abertura nas costas. Nesta forma de espinha bífida há apenas um pequeno defeito ou abertura nos ossos vertebrais. Em muitos casos, a espinha bífida oculta é tão suave que não há perturbação das funções. A maioria dos afetados com este tipo de espinha bífida nem sabem que têm a condição, a menos que seja descoberta em um raios-X tomado por algum outro motivo não relacionado. Contudo, uma de cada 1.000 pessoas tem tal déficit neurológico ou incapacidades associadas, tal como a disfunção da bexiga ou intestino, dor nas costas, enfraquecimento das pernas ou escoliose.

Meningocele ocorre quando os ossos não se fecham ao redor da medula espinhal e as meninges são empurradas para fora através da abertura, causando a formação de um saco cheio de líquido. As meninges são três camadas de membranas que cobrem a medula espinhal, chamadas dura-máter, aracnoide e pia-máter. Na maioria dos casos, a medula espinhal e os nervos são normais ou não estão severamente afetados. O saco comumente está coberto por pele e pode requerer uma cirurgia. É o tipo mais raro de espinha bífida.

Mielomeningocele é responsável por cerca de 75% de todos os casos de espinha bífida. É a forma mais grave da condição, na qual uma porção da medula espinhal faz uma protuberância nas costas. Em alguns casos, os sacos são cobertos por pele, mas em outros casos, o tecido e os nervos podem ficar expostos. A extensão das incapacidades neurológicas está diretamente relacionada com a localização e a gravidade do defeito da medula espinhal. Caso o extremo inferior da medula espinhal esteja envolvido, pode haver apenas disfunção da bexiga e do intestino, enquanto os casos mais graves podem resultar em paralisia total das pernas, acompanhado de disfunção da bexiga e intestino.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Um bebê que nasce com espinha bífida precisa ter a parte da medula espinhal exposta corrigida para evitar outras infecções e lesões. Um neurocirurgião coloca os tecidos neurais de volta no canal espinhal e em seguida fecha o músculo e a pele. Um cirurgião plástico pode estar envolvido caso haja uma grande área difícil de fechar. Este procedimento costumava ser considerado como uma emergência médica, feito algumas horas após o nascimento. Hoje em dia, a cirurgia é mais comumente completada em até 48 horas após o nascimento.

Cerca de 80 a 90% das crianças com espinha bífida desenvolvem hidrocefalia. A hidrocefalia é uma condição na qual o líquido cefalorraquidiano (LCR) excedente se acumula nos ventrículos (cavidades contendo fluido) do cérebro e pode aumentar a pressão na cabeça. A maioria dessas crianças precisam de um desvio ventricular para controlar o acúmulo de líquido cefalorraquidiano. O desvio é mantido no lugar durante a vida do indivíduo, mas usualmente precisa ser substituído várias vezes.

Prognóstico

Se uma criança for paraplégica (não tem movimento do quadril para baixo), ela precisará de uma cadeira de rodas. Se uma criança nascer com movimento das coxas e sensação abaixo dos joelhos, as chances de que possa andar com algum tipo suporte são boas. Quando não há anormalidades no cérebro, a criança pode ter inteligência normal ou acima do normal, inclusive quando houver hidrocefalia avançada na hora do nascimento.

Felizmente, com cuidados médicos apropriados, muitas crianças com espinha bífida podem levar vidas ativas e produtivas. Estudos de seguimento de 20 anos de crianças com espinha bífida mostram que eles ingressam na faculdade na mesma proporção que a população geral, e muitos são empregados normalmente. Com os avanços recentes nos cuidados médicos dessas crianças, os resultados continuam melhorando.

 

Medula Presa

No nascimento, a medula espinhal é normalmente localizada oposta aos discos entre a primeira e segunda vértebra lombar na parte superior da parte inferior das costas. Em um bebê com espinha bífida, a medula espinhal encontra-se ainda ligada à pele circundante, impedindo-a que suba normalmente, de modo que a medula espinhal está baixa ou presa. Embora a pele seja separada e fechada no nascimento, a medula espinhal fica na mesma localização após o fechamento.

 

Enquanto a criança continua a crescer, a medula espinhal pode se esticar, causando danos e interferindo o fornecimento de sangue à medula espinhal. Isto pode causar dor nas costas, dor nas pernas, alteração na força nas pernas, contrações musculares progressivas ou repetitivas, deformidades ortopédicas das pernas, escoliose, e problemas na bexiga e no intestino. Um diagnóstico definitivo de medula presa é feito através de exames diagnósticos.

O desvio é revisado usando uma tomografia computadorizada (TC) ou uma imagem por ressonância magnética (IRM). Em alguns casos, o desvio é drenado para avaliar a função motora e sensorial. Caso haja dúvidas sobre a função motora ou sensorial, o neurocirurgião pode explorar ou revisar o desvio, antes de considerar uma operação na medula espinhal.

Caso o desvio não estiver causando disfunção, normalmente uma IRM da coluna é realizada para excluir outros problemas. Estudos adicionais como um Teste Manual Muscular (TMM) e estudos especiais da bexiga (urodinâmica) podem ser solicitados.  Estes exames são comparados com os estudos prévios para avaliar as mudanças e para dar uma base de verificação da situação após a cirurgia. O procedimento para desancorar a medula é geralmente realizado apenas quando houver sinais clínicos ou sintomas de deterioração.

A cirurgia envolve a abertura da cicatriz do fechamento anterior até a membrana que recobre (dura) por cima da mielomeningocele. Por vezes, uma pequena porção das vértebras (lâminas) é removida para obter uma exposição melhor ou para descomprimir a medula espinhal. A dura-máter é aberta e a medula espinhal e a mielomeningocele são gentilmente dissecadas e separadas das ligações da cicatriz até a dura-máter circundante. Uma vez liberada a mielomeningocele da cicatriz, a dura-máter e a ferida são fechadas.

A criança usualmente pode retomar suas atividades normais em poucas semanas. A recuperação das funções perdidas da bexiga e do músculo depende do grau e extensão das implicações pré-operativas. A taxa de complicação combinada dessa cirurgia é usualmente de 1 a 2%. As complicações incluem infecção, sangramento, danos na medula espinhal ou mielomeningocele, o que pode causar uma diminuição da força muscular ou das funções da bexiga ou do intestino. Muitas crianças precisam apenas um procedimento para desancorar a medula. Contudo, uma vez que os sintomas da medula presa possam ocorrer durante os períodos de crescimento, 10 a 20% precisam de uma segunda cirurgia.

Prevenção

As mulheres em idade fértil podem reduzir o risco de ter um bebê com espinha bífida tomando 400 microgramas (mcg) de ácido fólico todos os dias. O ácido fólico é solúvel em água, portanto não fica no corpo por muito tempo e precisa ser tomado todos os dias para que seja efetivo contra defeitos neurais. Metade das gravidezes nos Estados Unidos não são planejados, assim o ácido fólico deve ser tomado mesmo que não esteja se planejando uma gravidez. Estudos têm mostrado que se todas as mulheres em idade fértil tomassem multivitamínicos com ácido fólico e vitamina-B, o risco de defeitos no tubo neural poderia ser reduzido em até 70%.

Fonte: American Association Neurological Surgeons - www.aans.org

Porto Velho: Rua Rafael Vaz e Silva, 1663, N. Senhora das Graças, Porto Velho - RO, CEP: 76804-140

Rio Branco: Rua Hugo Carneiro, 725 - 1ª sala 678, Bairro Bosque, CEP: 69.900-550. Fones: (68) 3222-7900 / 99917-8852